Прогресивна системна склероза

Общ преглед:

Прогресивната системна склероза (склеродермия) е болест, която се характеризира с уплътняване и втвърдяване на кожата и съединителната на вътрешните органи. Склеродермията засяга мъже и жени, най-често на възраст между 30-50 години. Има много различни видове склеродермия. Някои болни имат само кожно засягане, а при други е налице и системно засягане (увреждане на белия дроб, храносмилателния тракт, сърцето и др.) Склеродермията не може да се излекува, но адекватното лечение може да подобри качеството на живот и да повлияе симптомите.

Симптоми:

Склеродермията има различни симптоми, в зависимост от това кои органи са засегнати:

• Кожа. Всички пациенти със склеродермия имат уплътняване и опъване на части от кожата. Тези участъци са с овална или линеарна форма, или покриват обширни области от тялото и крайниците. Броят, локализацията и размера на участъците варира в зависимост от вида склеродермия. Кожата може да изглежда лъскава, поради опънатост, както и ограничено движение в засегнатата област.
• Пръсти и палци. Един от най-ранните симптоми на системната форма на скелродермията е болестта на Рейно, при която има спазъм на най-малките кръвносни съдове на пръстите и палците, в отговор на ниска температура на заобикалящата среда или емоционален стрес. Когато това се случи, Вашите пръсти могат да изглеждат сини, да има болезненост или изтръпване. Болестта на Рейно се среща и при хора, които нямат склеродермия.
• Храносмилателна система. Включва разнообразие от прояви от страна на храносмилателния тракт, в зависимост от това коя негова част е засегната. При локализация в областта на хранопровода е възможно усещане за „киселини“ или затруднено преглъщане, а при засягане на червата – крампи, подуване, запек или диария. Някои от хората страдат от нарушена абсорбция на хранителните вещества, поради нарушения в перисталтиката.

Сърце, бели дробове, бъбреци. Засегнати са в различна степен; оставени без лечение, са възмкожни животозастрашаващи последици.

Причини – Склеродермията е резултат от свръхпродукция и акумулация на колаген в телесните структури. Колагенът е фиброзен тип протеин, който изгражда съединителната тъкан на Вашето тяло, включително и кожата. В медицината все още не е изяснен въпросът какво води до повишената абнормна продукция на колаген, но се смята, че имунната система играе основна роля. Най-вероятно скеродермията се причиниява от комбинация от провокиращи фактори, включващи нарушения в имунитета, генетични и такива от околната среда.

Рискови фактори – в по-голяма честота склеродермията се среща сред женския пол; няколко комбинирани фактори повлияват риска от развитие на склеродермия.

• Генетика -  Хора, които притежават определени отклонения в даден ген, е по-вероярно да развият склеродермия. Това може да даде обяснение защо малък брой случаи на склеродермия се появяват в определени семейства и защо някои видове склеродермия се срещат в по-голяма честота сред определени етнически групи.
• Фактори на околната среда – Проучвания показват, че при някои хора  провокиращ фактор за развитие на скледермия могат да бъдат някои вируси или медикаменти. Честото излагане на увреждащи химически субстанции (напр. на работното място) води до повишен риск.
• Нарушения в имунитета – Смята се, че склеродермията е автоимунно заболяване. Това означава, че в определена част от човешкото тяло имунната система започва да атакува съединителната тъкан. При 15 от 20% от случаите се наблюдава асоциация на склеродермията с други автоимунни заболявания, като ревматоиден артрит, лупус, синдром на Сьогрен.

• – Могат да варират от леки до тежки и засягат:
  • Върхове на пръстите – проявите на болестта на Рейно могат да бъдат толкова изразени, че местата с ограничен кръвоток да претърпят перманентно увреждане – вдлъбнатини и язви по кожата. В някои случаи тези области могат да „загинат“ и да се наложи ампутация.
  • Бели дробове – увреждането на белодробната тъкан води до ограничение във функцията на белия дроб, което се отразява върху възможността за осъщестяване на акта на дишане и намалява толерантността към физическа активност. Възможно е развитие на повишено артериално налягане в съдовете на белия дроб.

• Бъбреци – когато склеродермията засегне бъбреците, е възможно развитие на повишено кръвно налягане и загуба на белтък с урината. По-сериозниусложнения могат да бъдат прояви на „бъбречна криза“, поради рязко повишване на кръвното налягане и прояви на остра бъбречна недостатъчност.

• Сърце – увреждането на сърдечната мускулатура водфи до нарушения в ритъма на сърдечната дейност, застойна сърдечна недостатъчност и взъпаление на мембранозния сак, заобикалящ сърцето.
• Зъби – изразеното опъване на кожата на лицето може да доведе до смаляване и стесняване на устата, което причинява затруднения в почистването на зъбите. Хората, болни от склеродермия, не произвеждат достатъчно количество слюнка, което води до повишен риск от кариеси.
• Храносмилателна система – прояви, като „киселини“, затруднено преглъщане, подуване на корема, крампи, запек, диария.
• Сексуална функция – При мъжете със склеродермия е възможна еректилна дисфункция, а при жените –сухота и стесняване на вагиналния отвор.